Search:
DU Wiki > Ämnen - Subjects > Medicinsk vetenskap > Tidigare kurser inom Medicinsk vetenskap > Anatomi, fysiologi och sjukdomslära, ht 2013 > Sjukdomar > Blödarsjuka

Blödarsjuka

    Table of contents
    1. 1.  
    2. 2.  


    Vad är blödarsjuka?
    Blödarsjuka är ett samlingsnamn på sjukdomar där blodet har svårt att levra sig. (FBIS, 2012a). Orsaken till att vissa personer har blödarsjuka är att de saknar eller
    har en medfödd brist av ett protein som får blodet att koagulera.
    Det finns olika former av blödarsjuka och de två vanligaste sjukdomarna är hemofili A och B, samt Von Willebrands sjukdom. (Socialstyrelsen, 2011).

     

    Hemofili A och B
    I Sverige finns det ca 900 män samt några kvinnor som har denna sjukdom. Det är främst män som drabbas (medan kvinnor är anlagsbärare) och av
    dessa män har ca 80% hemofili A och 20% hemofili B.
    Sjukdomen kan vara nedärvd från någon av föräldrarna eller uppkomma som en nymutation. (Socialstyrelsen, 2011).

    Det finns mild, medelsvår och svår hemofili. Vilken grad personen har beror på vilken koncentration av koagulationsfaktorn personen har i blodet:
    Mild form = 5-ca 25% faktor i blodet.
    Medelsvår  form = 1-5% faktor i blodet.
    Svår form = <-1% faktor i blodet.
    (Normalbefolkningen har 50-150% av respektive faktor i blodet.) (FBIS, 2012b).

    De som har Hemofili A har brist på eller saknar koagulationsfaktor VIII.
    De som har hemofili B har brist på eller saknar koagulationsfaktor IX. (Socialstyrelsen, 2011).

     

    Symptom och besvär
    Vid mild hemofili får personerna milda eller inga spontana blödningsbesvär. (FBIS, 2012b) Det kan märkas först i samband med operation,
    tandutdragning eller liknande då personen får stora blödningar att personen har hemofili. Ibland upptäcks det inte förrän i vuxen ålder. (Socialstyrelsen, 2011).

    Vid medelsvår och svår form av hemofili får personen spontana blödningsbesvär eller blödningsbesvär efter en mindre skada. Oftast sker detta i musklerna och
    lederna och blödningarna är mycket smärtsamma. Om dessa blödningar inte behandlas så kan det leda till förändringar i ledbrosk, ledkapslar och ben vilket på sikt
    bidrar till bland annat stelhet, kronisk smärta och svaghet i muskulaturen. (FBIS2012b).

     

    Von Willebrands sjukdom
    Denna sjukdom är ärftlig och drabbar både män och kvinnor. Det beräknas vara ca 1% av Sveriges befolkning som har den milda formen av Von Willebrands
    sjukdom (Socialstyrelsen, 2011), samt ca 50 personer i Sverige som har någon av de svårare formerna. (FBIS,2012a).

    Av Von Willebrands sjukdom finns det tre huvudtyper, vilken typ personen har beror på von Willebrandsfaktorn.
    Typ 1: Mild form. Personen har en sänkt koncentration av faktorn.
    Typ 2: Medelsvår form som ibland leder till svår form. Personen har fel på von Willebrandfaktorn.
    Typ 3: Svår form. Personen saknar von Willebrandfaktorn samt har en kraftigt sänkt halt av faktor VIII. (FBIS, 2012b)

     

    Symptom och besvär
    Typiska symptom för personer med von Willebrands sjukdom är blödningar i slemhinnorna (näsa, mag- och tarmkanal m.m.), rikliga menstruationer och blåmärken.
    Svår form av von Willebrand sjukdom ger även led- och muskelblödningar som vid svår hemofili.

     


    Behandling av Hemofili och von Willebrands sjukdom
    Vid mild hemofili A och von Willebrands sjukdom kan personen oftast behandlas med ett medel som heter desmopressin. Man ger detta medel antingen i en ven eller
    som nässpray. (Socialstyrelsen, 2011).


    Vid medelsvår eller svår hemofili och von Willebrands sjukdom tar personen regelbundet en spruta med den koagulationsfaktor man saknar. Detta ges i blodet en eller
    ett par gånger i veckan. (FBIS2012a).

     

    Det finns läkemedel som innehåller acetylsalicylsyra (finns i magnesyl, treo m.m.) och dessa läkemedel bör undvikas då de försvårar för blodet att levra sig.

     

     

     

    Referenslista

    Förbundet Blödarsjuka i Sverige (FBIS). (2012a). Vad är blödarsjuka? Hämtad 22 oktober, 2013, från Förbundet Blödarsjuka i Sverige:
    http://www.fbis.se/om-blodarsjuka/vad-ar-blodarsjuka/


    Förbundet Blödarsjuka i Sverige (FBIS). (2012b). Hemofili och von Willebrand. Hämtad 22 oktober, 2013, från Förbundet blödarsjuka i Sverige:
    http://www.fbis.se/om-blodarsjuka/hemofili-och-von-willebrands/


    Socialstyrelsen. (2011). Blödarsjuka (Hemofili A och B samt svår och medelsvår form av von Willebrands sjukdom). Hämtad 22 oktober, 2013, från Socialstyrelsen:
    http://www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser/blodarsjukahemofiliaochbsamtsv

     

     

    Files (0)

     

    Comments (4)

    Viewing 4 of 4 comments: view all
    Väldigt intressant och lärorik text om Blödarsjuka! Det jag visste om sjukdomen innan jag läst din text vad att en kille i Ryssland hade sjukdomen. Historieintresserad till max var det sonen till den sista tsaren och det är något jag alltid hört och läst att han hade Blödarsjukan, men inget mer. Genom din text fick jag en bra förståelse och du beskriver väldigt ingående de olika varianterna av Blödarsjuka, vilket jag gillar skarpt. Du ger mig en bra förståelse och en inblick i vad den här sjukdomen faktiskt gör och vad den orsakas av. Och du skriver på ett bra sätt, väldigt konkret och tydligt så från min sida är det enbart en massa positiva plus. Något som jag undrar lite över är början av din text. Där skriver du Hemofili A och B finns i Sverige hos ca 900 män samt några kvinnor, och att det främst är män som drabbas. Här tycker jag att det vore intressant att fåt ett något sådär ungefärligt hum om hur många kvinnor det är som har sjukdomen, i alla fall. Just för att kunna jämföra lite och sätta det hela i ett perspektiv. Bra text, tack för att jag fick läsa den! Med mina vänliga hälsningar, Johan
    Posted 12:23, 11 Nov 2013
    Intressant läsning för mig som äter Waran. Känner igen mig vad gäller blåmärken och rikliga menstruationer. Önskar det varit tydligare om hur blödningarna uppstår i t ex slemhinnorna, mag- tarmkanalen etc. Krävs det att man äter något speciellt eller uppstår de bara (spontana blödningar)?
    Posted 21:02, 19 Nov 2013
    Mycket bra och lättläst text! Jag hade väldigt dålig koll på sjukdomen innan, men nu känner jag att jag lärt mig mycket och förstår vad sjukdomen innebär. Kan hålla med Johan om att det skulle vara intressant att veta ungefär hur många kvinnor som är drabbade av hemofili, då det bara står "några" i din text. Annars är allt tydligt, skillnaden mellan de olika formerna av blödarsjuka och vad det innebär med mild, medelsvår och svår form av hemofili och Willebrands sjukdom. Bra jobbat!
    Posted 16:12, 9 Dec 2013
    Faktarikt och snygg uppställning. Det skulle vara intressant att veta vad koagulationsfaktor är för något och vad de efterföljande beteckningarna står för. Även varför den ena formen av blödarsjuka heter von Willebrands sjukdom och vad von Willebrandfaktorn är.
    Posted 23:18, 2 Jan 2014
    Viewing 4 of 4 comments: view all
    You must login to post a comment.