Search:
DU Wiki > Ämnen - Subjects > Medicinsk vetenskap > Smärta i den kliniska vardagen, MC3023 > Artiklar om smärta > Särskilda smärttillstånd > SLE Systemisk lupus erythematosus (JSN)

SLE Systemisk lupus erythematosus (JSN)

    Table of contents
    No headers

    .SLE (Systemisk Lupus Erythematosus)

      Av Jeanette Sigfusson Nordgren

     

    Inledning:

    SLE är en inflammatorisk, autoimmun sjukdom vilket i stora drag innebär att kroppens normala immunförsvar riktas mot friska vävnader. Då sjukdomen kan drabba kroppens alla organ är den svårdiagnosticerad och kan ge många olika symptom. Lupus erythematosus betyder ”rött vargbett” (lupus = varg på latin) och syftar främst till det röda fjärilsformade utslagen över näsrygg och kinder som många av SLE-patienterna har (1). Etiologin är fortfarande okänd men man tror att den orsakas av en kombination av arv och miljö. Prevalensen är 15 - 50 fall/100 000 och två till tre gånger vanligare hos icke-kaukasiska personer (2). 9 av 10 som får SLE är kvinnor vilket man tror har att göra med att östrogener påverkar T-celler och makrofager (1). Patienter med SLE drabbas ofta av kronisk smärta och upp till 90 % av patienter med SLE uppvisar någon form av smärta (3). Det är också det mest påtagliga symptomet vid aktivt SLE-skov men även under lugnare faser har smärta rapporterats (4). Andra symptom som är vanliga vid SLE är fatigue (sjukdomsrelaterad trötthet) som kanske är det symptom som påverkar patientens sociala liv mest samt depression vilket i sin tur kan leda till smärta och påverka upplevelsen av smärtan (1). Depression och känslomässig stress har i studier visats var så hög som ~50 % hos individer med sjukdomen (5). Sjukdomssymptomen påverkar ofta patientens vardagliga aktiviteter och leder inte sällan till sjukskrivning.

    Den inflammatoriska processen vid SLE:

    Hos en frisk individ transporterar immunförsvarets celler t.ex. makrofager och lymfocyter bort döda celler, virus och bakterier. Hos en individ med SLE fungerar inte immunsystemet som det ska och de döda cellerna blir kvar längre än normalt. Under den tiden bildar immunsystemet antikroppar mot de egna cellerna. Dessa s.k. autoantikroppar kan binda till molekyler och bilda immunkomplex som orsakar inflammation och skador i kroppens vävnader (1). Vid autoimmuna sjukdomar leder således inte den inflammatoriska processen till någon läkning utan istället till vävnadsskada. Vid en inflammation i vävnaden aktiveras mastceller som frisätter histamin. Histaminet leder till svullnad genom att plasma läcker ut i vävnaden. Plasmaproteinerna retar i sin tur nociceptorerna som frisätter Substans P och prostaglandiner vilket ger rodnad och värmeökning i området. Prostaglandinerna påverkar lymfocyter och granulocyter att bilda molekyler. Lymfocyterna tar sig ut i den skadade vävnaden och frisätter cytokiner som aktiverar tysta nociceptorer (6). Lymfocyter, granulocyter och makrofager tar om hand skadade eller döda celler vilket inte sker i en patient med SLE därav kvarstående inflammation med svullnad, rodnad och smärta. Inflammationen kan även uppstå i det centrala nervsystemet (CNS) med t.ex. migränliknande huvudvärk, fatigue och depression som följd, i det perifera nervsystemet (PNS) eller där nerven hamnat i kläm p.g.a svullnad i mjukdelar runt om nerven med symptom som neuropati, ansiktssmärta eller karpaltunnelsyndrom samt i det autonoma nervsystemet (ANS) där SLE kan göra nerverna hyperaktiva och leda till en rad autonoma påslag (2)

    Smärta vid SLE:

    Smärta är det mest vanligt förekommande symptomet vid SLE och är ofta kronisk. Smärtan är i största grad inflammatoriskt betingad och behandlingen vid SLE syftar främst att behandla inflammationen så effektivt som möjligt eftersom den kan orsaka allvarliga skador bl.a. njurskador, hjärtinfarkt eller stroke (7). Smärta som genereras från inre organ är diffus och svårdefinierad p.g.a att vid en inflammatorisk process aktiveras tysta nociceptorer (C-fibrer). Nerver från inre organ kopplar också om i flera segment i ryggmärgens djupare delar och kan även ge refererad smärta från hud och muskler ifrån samma segment. Smärta från inre organ, där det autonoma nervsystemet aktiverats, kan ge illamående, obehagskänsla, oro och allmän sjukdomskänsla vilket också kan bidra till smärtupplevelsen hos patienten. Dessutom kan denna typ av smärta ge ökad muskeltonus genom s.k. vicerosomatiska reflexer, en segmentell reflex genom aktivering av a alfa-motorneuron (6), Andra smärttillstånd som är vanliga hos SLE-patienter är artrit i småleder (händer, knän, armbågar) och migrän. Man har i studier sett att aktivering av microgliaceller och astrocyter spelar en viktig roll i uppkomsten av kronisk smärta framkallat av nervskada, artros eller inflammation men även hämning av gliacellers glutamattransportfunktion i ryggmärgens bakhorn kan ses som en orsak till kronisk smärta hos patienter med SLE. I en experimentell studie kunde man framkalla hyperalgesi och allodyni i försöksdjur genom att tillsätta ämnen i ryggmärgen som hämmar gliacellernas glutamattransportörer (3). Nedstämdhet och depression är, som nämnt tidigare, ett av de vanligare symptomen hos SLE-patienter. Troligtvis både p.g.a att man upplever långvarig smärta men även för att personen måste hantera de facto att man fått en kronisk sjukdom som förutom smärta kan innebära aktivitetsbegränsningar, livslång medicinering och en risk för allvarliga följdsjukdomar. Både smärta och depression är faktorer som kan resultera i inaktivitet och i förlängningen funktionsnedsättning med bl.a. förlust av muskelmassa och ökad smärta (8) samt förändringar i både det perifera, centrala och autonoma nervsystemet. Även den farmakologiska behandling som är förstahandsval vid SLE; Kortison (Prednisolon) verkar, förutom den antiinflammatoriska effekten, nedbrytande på alla vävnader däribland muskelmassa.

    Att leva med SLE:

    För snart 25 år sedan lades jag akut in på sjukhus med feber, migrerande smärta och svullnad i flera extremitetsleder samt dov smärta i ländrygg och höfter. Ingen visste vad som var fel med mig. När man tog blodprov såg man att mitt blod inte renades och att flera inre organ var påverkade. Under de närmaste dagarna genomgick jag röntgen, ultraljud, diverse invasiva provtagningar bl.a. njurbiopsi. I nästan en vecka trodde jag att jag skulle dö i cancer. Ingen berättade varför man tog alla dessa tester. Visst hade jag smärta i mina händer, armbågar och knän men den värsta smärtan var den refererade smärtan från njurarna som var djup, molande och fruktansvärt obehaglig. Den gick inte att sätta fingret på. Tillsammans med ovissheten och oron uppstod katastroftankar. Vid minsta lilla förändring i smärtan eller min sjukdomskänsla trodde jag att det var då jag skulle dö. Man hade redan vid inskrivning på avdelningen satt in hög dos kortison intravenöst vilket fick mig att svullna upp i ansiktet. Och tillsammans med de karaktäristiska kraftigt röda fjärilsutslagen på kinder och näsa hade jag förändrats till oigenkännlighet på bara några dagar. Så småningom hade man lagt ihop fynden av undersökningarna och kommit fram till att min diagnos var SLE, ”Vargbettssjuka” och nu måste jag förhålla mig till min nya verklighet med återkommande smärt- och sjukdomsepisoder (skov) och livslång medicinering.                                                                                                                                                                                                                                        Någon månad efter att jag hade fått min diagnos hamnade jag i en djup svacka som troligtvis hade klassats som depression om jag hade sökt vården för det. Med rätt stöd av familj och vänner och fysisk aktivitet (med träningsdagbok) hittade jag tillbaka och fann en acceptans till sjukdomen. De första åren var jag extremt uppmärksam, vigilant, på minsta smärta eller obehag. Jag hade svårt att skilja på t.ex. träningsvärk och sjukdomssmärta. Under skoven försämras min funktion och aktivitetsnivå och med det min livskvalitet. Eftersom smärtan flyttar runt till olika leder är det olika funktioner som försvåras olika dagar. Vissa dagar är det svårt att hålla i bestick och vissa dagar kan jag inte resa mig från en stol. SLEn har också orsakat lupusnefrit vilket är en inflammation i njurarna som lett till njursvikt som påverkar den fysiska förmågan och konditionen. Jag har haft 4 svåra skov med mer eller mindre de flesta symtom som kan uppstå vid SLE och jag har behandlats med en uppsjö av olika mediciner vilket jag måste fortsätta med dagligen för att hålla inflammationen i schack.                                                                                                                                                                                                                        Jag bestämde mig ganska tidigt att sjukdomen inte skulle få inkräkta på mitt liv men att jag måste anpassa min aktivitetsnivå efter sjukdomssymptomen vilket jag lärt mig att acceptera. Med rätt copingstrategier kan jag nu hantera mina skov, min smärta och vetskapen att SLEn när som helst kan slå till med full kraft vart som helst i kroppen. För ett tag sedan hörde jag en strof som har fastnat i mitt minne och som mycket väl sammanfattar hur jag upplever min sjukdom;                                           

    ”Att leva med SLE är som att leva med en tidsinställd bomb i kroppen.”

    Referenser:

    1.    https://reumatikerförbundet.org

    2.    https://resources.lupus.org

    3.    Yan M, Maixner D.W, Li F, Weng H.R. (2017) Chronic pain and impaired glial glutamate transporter function in lupus-prone mice are ameliorated by blocking macrophage colony-stimulating factor-receptors. Journal of neurochemistry 140:963-976.

    4.    Greco C.M., Rudy T.E. and Manzi S. (2004) Effects of disease activity, pain and distress on activity limitations in patients with systemic lupus erythematosus. Journal of Rheumatology. 31:260-267.

    5.    Kozora E., Ellison M.C and West S. (2006) Depression, fatigue and pain in systemic lupus erythematosus (SLE): Relationship to the American college of Rheumatology SLE neuropsychological battery. Arthritis & Rheumatism. Vol 55, 4:628-635.

    6.    Norrbrink C., Lundeberg T. Om smärta-ett fysiologiskt perspektiv. Studentlitteratur AB, Lund, 2014.

    7.    Ledord - en forskningsrapport från Reumatikerförbundet. Åtta.45 Tryckeri AB, 2015.

    8.    Linton S.J. Att förstå patienter med smärta. Studentlitteratur AB, Lund, 2013.

    Files (0)

     

    Comments (4)

    Viewing 4 of 4 comments: view all
    Hej Jeanette! Tack för att du delar med dig av egna erfarenheter, det ger en större förståelse. Det här är ingen diagnos som jag har stött på (vad jag vet) i min kliniska vardag, så jag lärde mig mycket!
    Jag funderade över de utslag som är typiska. Är det ffa näsrygg och kinder el kan det vara på andra hudområden också? Är det oberoende av vilket organ som drabbats?
    Drabbas man oftast i ett organ eller kan sjukdomen påverka flera organ samtidigt?
    Ang smärtan vad jag förstod så är det ffa en viceral smärta från själva organet men man kan samtidigt även drabbas av artriter och då olika leder, stämmer det? / Anna
    Posted 10:08, 13 Dec 2017
    Detta tyckte jag var en mycket bra, välformulerad och informativ text. Det var otroligt intressant att du valde att även berätta ur ett patientperspektiv. Du skriver att etiologin är okänd men att det är en kombination mellan arv och miljö. Vet man hur stor den ärftliga faktorn är för att drabbas?
    /Paula Eriksson
    Posted 21:02, 13 Dec 2017
    Mycket intressant och välskriven artikel! Modigt av dig att dela med dig med din verklighet, det ger en ökad förståelse. Har du hittat några riktlinjer gällande behandling förutom att behandla inflammationen? Du verkar ha hittat din egen strategi under de svåraste perioderna, tänkte om det fann studier/böcker/etc som visar ungefär samma? Jag har tittat i FYSS men hittar inget diagnosspecifikt för SLE. /Linn
    Posted 08:22, 14 Dec 2017
    Intressant läsning, och att få ytterligare en dimension i form av dina egna erfarenheter tycker jag var mycket värt. Generöst av dig att dela med dig av! Undrar liksom Linn litegrann kring sjukdomsspecifika rekommendationer när det gäller t.ex. träning/aktivitet.. Vet du något om det? /Anna-Maria
    Posted 15:13, 14 Dec 2017
    Viewing 4 of 4 comments: view all
    You must login to post a comment.