Search:
DU Wiki > Ämnen - Subjects > Medicinsk vetenskap > Gemensam wikisida för smärtkurser inom medicinsk vetenskap (MC3023 och MC3024) > Artiklar om smärta > Särskilda smärttillstånd > Comlpex regional pain syndrome

Comlpex regional pain syndrome

    Table of contents
    1. 1.  
    2. 2. Referenser

    Complex regional pain syndrome

    Denna artikel om Complex regional pain syndrome (CRPS), på svenska komplext regionalt smärtsyndrom, är inspirerad av en vän som lider av en svår variant av detta tillstånd. Artikeln syftar till att öka kunskapen om CRPS samt att undersöka vilka potentiella behandlingsmetoder som finns för detta avancerade smärttillstånd.

     

    Bakgrund – patientfall

    M är en idag 20-årig kvinna som vid elva års ålder drabbades av kraftig smärta i höger vad. Debuten skedde i samband med idrottsutövande och skadan klassades initialt som idrottsrelaterad. Smärtan förvärrades kraftigt och korrekt diagnosticering dröjde. Idag lever M med konstant brännande smärta i hela det aktuella benet, vilken förvärras ytterligare av beröring och kontakt med vatten. Benet har dessutom dragit ihop sig så att lårets ventrala sida ligger dikt an mot bålen och underben och fot tryckt mot lårets dorsala sida. De befästa kontrakturerna i kombination med den höga smärtnivån gör benet obrukbart och M förflyttar sig sedan flera år tillbaka med hjälp av manuell rullstol.

     

    Vad är CRPS?

    CRPS är en samlingsterm för ett komplext tillstånd som innefattar smärta, svullnad och funktionsbortfall i en extremitet (Zyluk, 2004). Vanligast är att tillståndet påverkar en persons hand och arm eller fot och ben (Smart, Wand och O’Connell, 2016)(Sandroni et al., 2003) men CRPS kan uppstå var som helst i kroppen (Zyluk, 2004). CRPS uppstår inte sällan till följd av en traumatisk skada (där fraktur är det vanligaste traumat) (Sandroni et al., 2003) eller ett kirurgiskt ingrepp men kan även uppkomma efter hjärtsjukdom, stroke eller spontant (Zyluk, 2004).


    Diagnoskriterier

    1.     Pågående smärta, vilken inte står i proportion till skada

    2.     Minst ett rapporterat symtom ur tre av följande fyra kategorier

    a.     Sensoriskt: rapport om hyperalgesi och/eller allodyni

    b.     Vasomotoriskt: rapport om asymmetrisk temperatur och/eller förändringar i hudfärg och/eller asymmetri i hudfärg

    c.     Ödem: rapport om ödem och/eller svettningsförändringar och/eller asymmetriska svettningar

    d.     Motoriskt: rapport om minskat rörelseomfång och/eller dysfunktionell motorik (svaghet, tremor, dystoni) och/eller trofiska förändringar (hår, naglar, hud)

    3.     Vid bedömningstillfället minst ett tecken i två eller fler av nedanstående kategorier

    a.     Sensoriskt: bevis på hyperaglesi och/eller allodyni

    b.     Vasomotoriskt: bevis på asymmetrisk temperatur och/eller förändringar i hudfärg och eller asymmetri i hudfärg

    c.     Ödem: bevis på ödem och/eller svettningsförändringar och/eller asymmetriska svettningar

    d.     Motoriskt: bevis minskat rörelseomfång och/eller dysfunktionell motorik (svaghet, tremor, dystoni) och/eller trofiska förändringar (hår, naglar, hud)

    4.     Avsaknad av annan diagnos som bättre förklarar tecknen och symtomen (O'Connell et al., 2013

     

    Patofysiologi

    Patofysiologin bakom CRPS är ännu inte helt klarlagd men tillståndet tros bero på en abnorm inflammatorisk process, autonom dysfunktion samt omställningar i det centrala nervsystemet (O'Connell et al., 2013). En nyligen publicerad studie av Azqueta-Gavaldon med flera (2016) diskuterar huruvida basala ganglierna kan vara påverkade och bidragande till sjukdomsbilden vid CRPS. Detta baserat dels på de neurologiska tecken som tremor och dystoni som är vanliga symtom. Dessutom pekar ett flertal röntgenologiska undersökningar på avvikande strukturer i de basala ganglierna såväl som i limbiska strukturer, parietallob samt frontallob, vilka också är områden som är anatomiskt kopplade till rörelse, smärta och arbetsminne (Azqueta-Gavaldon et al., 2016).

    Symtomen vid CRPS kan vara kortvariga (från en månad) till långvariga (upp till 60 månader) (Sandroni et al., 2003).

     

    Incidens och prevalens

    Det tycks ännu inte helt klarlagt varför en person drabbas av CRPS men en studie gjord av Sandroni, Benrud-Larson, McClelland och Low (2002) beskriver incidens och prevalens i staden Rochester i Minnesota i USA. Statistiken visar att tillståndet är långt mycket vanligare hos kvinnor som hos män med en prevalens på 35,33 respektive 5,06 per 100 000 invånare. Likaså är risken för insjuknande enligt ovan nämnda studie 8,57 (kvinnor) respektive 2,16 (män) i en population på 100 000 invånare. Ålder vid insjuknande var spridd över spannet 15 till 86 år med en medianålder på 46 år (Sandroni et al., 2003).

     

    Typ 1 och typ 2

    Patienter med CRPS brukar delas in i två subgrupper beroende på närvaro (typ 2) eller frånvaro av nervskada (typ 1) (Coderre, 2011). Sammanfattningsvis, baserat på ovan beskrivning och diagnoskriterier kan konstateras att CRPS kan yttra sig med en enorm bredd beroende på individ.

     

    Behandling

    Två systematiska översikter av behandling vid CRPS har publicerats av Cochrane. Den ena (Smart, Wand och O’Connell, 2016) med fokus på fysioterapeutiska insatser och den andra (O'Connell et al. 2013) med mer generella insatser. Båda syftar till insatser riktade mot att minska smärta och förbättra funktion. De flesta inkluderade behandlingar har låga eller mycket låga bevisvärden, främst beroende av litet antal publicerade studier, därmed sjunker deras trovärdighet.

    Även om beviskvalitén är låg visar det sig att intravenös tillförsel av ketamin på daglig basis kan minska smärtan på ett effektivt, om än inte biverkningsfritt sätt. Lika så kan läkemedelssubstansen calcitonin verka effektivt. Däremot visar Cochranesammanställningen att nervblockad med lokalanestesi inte är effektivt och det samma gäller för central blockad med guanethidine, vilket även förknippas med komplikationer. Dock är dessa bevisvärden så låga att de ej bör tas för säkra. Med andra ord, baserat på existerande evidens, är det svårt att dra tydliga slutsatser för vilka medicinska terapier som ska erbjudas individer med CRPS. Fler studier av hög kvalitet krävs för att kunna dra säkra slutsatser (O'Connell et al. 2013).

     

    Den Cochranesammanställning som fokuserar på fysioterapeutiska insatser bekräftar att det är brist på högkvalitativa bevis rörande fysioterapeutiska interventioner för smärta och funktionsbortfall hos individer med CRPS 1. Sammanställningen berör ej CRPS typ 2 då inga studier som inkluderade denna patientgrupp nådde inklusionskriterierna. Ett par studier (dock med låg kvalitet) visar på att träning av typen spegelterapi eller ’Graded motor imagery’ kan vara användbar för att minska smärta och funktionsnedsättning kopplad till CRPS typ 1 uppkommen efter trauma, operation eller stroke (Smart, Wand och O’Connell, 2016). Graded motor imagery är relativt nytt inom svensk sjukvård och behandlingen syftar till att, genom trestegsbehandling, minska kvarvarande smärta vid exempelvis CRPS och fantomsmärta (Wärngård, 2015).

    Aktuell forskning visar på att massage, lymfdränage och ultraljud alla är metoder utan effekt på patienter med CRPS typ 1.

    Sammanfattningsvis, menar författarna att det begränsade antalet studier och den låga kvalitén på befintliga studier av de olika fysioterapeutiska insatserna, gör att det inte går att uttala sig om några av de utvärderade metoderna är effektiva för att behandla smärta och funktionsnedsättning hos personer med CRPS typ 1. Möjligen med undantag för spegelterapi och Graded motor imagery. Avslutningsvis konstateras att det finns ett behov av framtida högkvalitativa kliniska studier för att klargöra positiva effekter av fysioterapi för individer med CRPS (Smart, Wand och O’Connell, 2016).

     

    Referenser

    Azqueta-Gavaldon, M., Schulte-Göcking, H., Storz, C., Azad, S., Reiners, A., Borsook, D., Becerra, L., Kraft, E. Basal ganglia dysfunction in complex regional pain syndrome – A valid hypothesis? European Journal of Pain. 2016: 1-10.

     

    Coderre, Terrence J. Complex regional pain syndrome – type I: What’s in a name?. The Journal of Pain. 2011: 2-12.

     

    O'Connell, NE., Wand BM., McAuley J., Marston L., Moseley GL. Interventions for treating pain and disability in adults with complex regional pain syndrome. Cochrane Database Syst. Rev. 2013.

     

    Sandroni, P., Benrud-Larson, LM., McClelland, RL., Low, PA. Complex regional pain syndrome type I: incidence and prevalende in Olmsted county, a population-based study. Pain. 2003 (103): 199-207.

     

    Smart KM, Wand BM, O’Connell NE. Physiotherapy for pain and disability in adults with complex regional pain syndrome (CRPS) types I and II (Review). Cochrane Database Syst. Rev. 2016.

     

    Wärngård, Mia. 2015. Hjärnträning ska hjälpa mot långvarig smärta. Dagens medicin. 14 oktober. http://www.dagensmedicin.se/artiklar...gvarig-smarta/ (Hämtad 2016-12-04).

     

    Zyluk, Andrzej. Complex Regional Pain Syndrome Type 1. Risk factors, prevention and risk of recurrence. Journal of Hand Surgery. 2004 (29): 334-337

    Files (0)

     

    Comments (4)

    Viewing 4 of 4 comments: view all
    Hej! Tack för en mycket god sammanställning. För att förstå ditt patientfall undrar jag över en sak. Du skriver att korrekt diagnostisering dröjde. Menar du CRPS eller den akuta skadan? Finns det andra komplikationer av den ursprungliga skadan?
    Du har gjort en god sammanställning av värdefull forskning, jag hade önskat att du också kortfattat beskrev hur spegelterapi och Graded motor imagery kan bedrivas för denna patientgrupp.
    Då du inleder med ett patientfall hade den varit fint med en avslutande återkoppling, hur du kan tänka dig att dagens forskningsläge skulle kunna gagna din vän.

    Hälsningar
    Ida Carenrup
    Posted 15:04, 15 Dec 2016
    Hej Ida, som jag förstått det var det ett mindre trauma i samband med idrottsutövande som snart utvecklades till CRPS, med andra ord blev smärtan tidigt oproportionerligt stor i förhållande till den akuta skadan.
    Jag klistrar in en bit av svaret från M, vilket kan vara intressant läsning:
    "Jag blev ju helt felbehandlad i början. Eftersom jag gjorde allt från att träna judo till rida och träna friidrott trodde man det var en idrottsskada så jag blev behandlad därefter. Jag började få ont i en hälsena och jag åkte också fram och tillbaka mellan olika avdelningar, sjukhus och behandlingar innan de hittade vad som var felet. Tog över ett halvår innan de ens satt en diagnos på mig och redan där var benet extremt känsligt men inte lika mycket uppdraget som det är nu."

    Jag blev själv intresserad av GMI och det är något jag ska titta vidare på, men det är ju rätt så nytt i Sverige och inte heller något min vän nämnt att hon provat på, alltid spännande när nya dörrar öppnas!
    Posted 14:34, 16 Dec 2016
    Hej!
    Intressant att läsa om detta, jag har aldrig kommit i kontakt med det tidigare. Men jag läste lite i Smärta och smärtbehandling (Liber, red Werner och Leden) om CPRS, och där pratar de framför allt om ryggmärgsstimulering (SCS, Spinal Cord Stimulation) som effektiv behandling vid CRPS, något jag också hört kommer stort i t ex Uppsala. Först kunde man inte påvisa någon långvarig (>5 år) effekt men tydligen har man sett bättre långtidseffekt senare.
    Det vore intressant att höra mer om patienten, vad hon fått för behandling, smärt- som fysioterapeutisk. Om något hjälpt henne, och vad som gjorts/görs mot kontrakturerna.
    Spännande ämne!
    hälsn
    Katarina
    Posted 22:33, 18 Dec 2016
    Hej och tack för er feedback!
    CRPS är som sagt en relativt okänd diagnos och i många fall, tror jag, också en osatt diagnos. Min väns fall är dock väldigt extremt och jag tror bara det är hon och ytterligare en tjej i landet som påverkat fysiskt på det sätt som hänt med hennes ben och utöver den självklart svåra smärtan är det också benet som är ett stort hinder för henne i vardagen. Jag har frågat henne vilka behandlingar hon provat under årens gång och hon skriver såhär "jag har testat nervblockader, ryggmärgsstimulator, botox och något annat medel de gav i ryggen (minns inte vad det var) för min smärta och spänningarna i benet. I början gick jag regelbundet på akupunktur och gick även ett tag till en osteopat men har inte testat det på senare år. Jag har även hört folk som testat laser och biolight eller ätit efter en viss diet för att få kroppen att må bättre. Så alltså det där med smärtlindring, det finns så sjukt mycket och jag tror man får leta efter något som passar en själv. Jag har inte riktigt hittat det än i medicinsk väg men har hittat ett sätt att leva på som funkar helt ok för mig."

    Jag vet inte om hennes unga ålder kan ha påverkat valet av behandlingsmetoder men antar att påverkan på benet har förbryllat många och säkert också påverkat behandlingsval. Jag vet att hon för en tid sedan diskuterade amputation och frågan har varit upp både lokalt där hon bor och även i Uppsala men hon får inget gehör. Såhär skriver hon "Idag sa de åter igen att de inte vill göra något för de säger att det kan bli värre, mycket värre. De säger att jag inte vill vara med om det, de vill inte vara med om det. De är för rädda. Men jag sa åt de att det inte kan bli värre än vad det är idag, för det kan det verkligen inte bli. Hur mycket de än vill tro så går det inte få det här mycket värre än vad det redan är. Och om de inte kan fixa mig kan de väl i varje fall försöka med något nytt, men det ansvaret vill de inte ta. Så idag åkte jag hem med en jävla käftsmäll om att livet förmodligen alltid kommer vara såhär. Och jag vet inte hur för tio år har varit alldeles för länge för att tio år till i huvudtaget ska kännas acceptabelt."

    Brist på evidens? En berättelse bland många av en smärtpatient bland många.
    Posted 09:38, 21 Dec 2016
    Viewing 4 of 4 comments: view all
    You must login to post a comment.